Kystinen fibroosi (CF) on vakava geneettinen sairaus, joka vaikuttaa hengitykseen ja ruoansulatukseen. Sillä ei ole parannuskeinoa, mutta asianmukainen hoito voi todella parantaa elämänlaatua ja pitkäikäisyyttä. Jotta kystistä fibroosia voitaisiin hoitaa tehokkaasti, sinun on estettävä infektiot, helpotettava hengitystä ja annettava keholle riittävästi perusravinteita ja nesteytys. Näiden lähestymistapojen yhdistelmällä monet kystiseen fibroosiin liittyvät sivuvaikutukset ja terveysvaikutukset voidaan välttää.
Askeleet
Menetelmä 1/3: Lääkkeen ottaminen kystisen fibroosin hoitoon
Vaihe 1. Luo lääkärisi kanssa lääkityssuunnitelma
Kun hoidat kystistä fibroosia, on tärkeää keskustella lääkärisi kanssa siitä, mitkä lääkkeet toimivat parhaiten erityisiin ongelmiisi. Lääkärisi päättää, otatko lääkkeen vai et, kuinka paljon otat ja kuinka kauan käytät lääkettä.
Jos lääkitys ei kuitenkaan ole tehokas tai aiheuttaa haittavaikutuksia, kerro siitä heti lääkärillesi, jotta he voivat löytää jotain muuta, joka toimii sinulle
Vaihe 2. Ota CFTR -lääkitys, jos sinulla on CFTR -mutaatio
Kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätölääkkeitä (CFTR) käytetään korjaamaan proteiinikehityksen ongelmia keuhkojen ympärillä olevissa soluissa. Tee geneettinen testaus nähdäksesi, onko sinulla CFTR -mutaatio. Jos näin on, ota tämä lääke lääkärisi ohjeiden mukaan ongelman korjaamiseksi, mikä vähentää liman kehittymistä ja lisää keuhkojen toimintaa.
Kolme yleistä CFTR -lääkettä ovat ivakaftori (Kalydeco), lumakaftori (Orkambi) ja tezakaftori (Symdeko)
Vaihe 3. Ota keuhkoputkia laajentava aine, jotta saat enemmän ilmaa keuhkoihisi
Keuhkoputkia laajentava rentouttaa keuhkojen ympärillä olevia lihaksia, mikä helpottaa hengittämistä. Tämä lääkitys voidaan ottaa joko inhalaattorin tai sumuttimen kanssa, mikä tekee nestemäisestä lääkkeestä sumun.
Käytät yleensä tätä lääkettä juuri ennen rintakehän fysioterapiaa, jotta saat limaa ulos keuhkoistasi
Vaihe 4. Käytä kipua lievittäviä tulehduskipulääkkeitä (NSAID)
Kystinen fibroosi voi aiheuttaa kipua eri puolilla kehoa, mukaan lukien pää, selkä, vatsa ja nivelet. Usein CF -potilaat voivat hallita kipuaan tulehduskipulääkkeillä, kuten ibuprofeenilla tai indometasiinilla. Keskustele kuitenkin lääkärisi kanssa siitä, mitkä kipulääkkeet voivat olla sinulle sopivia.
- Vaikka käytätkin käsikauppalääkkeitä, on tärkeää keskustella lääkärisi kanssa siitä, kuinka usein voit ottaa niitä, koska käytät todennäköisesti erilaisia lääkkeitä.
- Jos CF on kehittynyt ja aiheuttaa sinulle paljon kipua, lääkäri voi määrätä sinulle reseptilääkkeitä.
- CF: n aiheuttama kipu voi johtua sairauden aiheuttamista komplikaatioista ja tekemistäsi hoidoista. Esimerkiksi monille CF -potilaille kehittyy nivelissä kivulias niveltulehdus.
Vaihe 5. Ota entsyymejä ennen syömistä
Useimmat CF -potilaat tarvitsevat entsyymejä, koska haima ei toimi oikein. Lääkäri määrää sinulle sopivat entsyymit. Sinun on otettava ne aina, kun syöt jotain, mukaan lukien pienet välipalat.
Otamissasi entsyymeissä on yhdistelmä lipaasia (rasvan pilkkomiseen), proteaasia (proteiinin pilkkomiseen) ja amylaasia (tärkkelyksen sulattamiseen)
Kärki:
Jos käytät syöttöputkea, sinun on otettava myös entsyymejä. Lääkärisi neuvoo sinua ja hoitoryhmääsi niiden antamisesta.
Vaihe 6. Käytä tarvittaessa antibiootteja keuhkoinfektioiden hoitoon
Keuhkoinfektion, kuten bakteeri-keuhkokuumeen, saaminen kystisen fibroosin aikana voi olla hengenvaarallista, joten on tärkeää saada hoito välittömästi. Ota mitä tahansa lääkärisi määräämää antibioottia, joka voidaan ottaa suun kautta, inhalaattorilla tai IV: n kautta.
- Yleensä lievää infektiota varten määrätyt antibiootit ovat pillereitä. Jos infektio on pitkälle edennyt, sinulle voidaan antaa inhalaattori.
- Jos infektiosta tulee vakava ja hengenvaarallinen, sinut voidaan viedä sairaalaan ja siinä vaiheessa sinulle annetaan antibiootteja IV: n kautta.
Kärki:
On tärkeää käyttää antibiootteja vain lääkärisi ohjeiden mukaan, koska liiallinen käyttö voi johtaa vastustuskykyyn. Jos rakennat vastustuskykyä, sinun on vaikeampi torjua infektioita tulevaisuudessa.
Vaihe 7. Säädä lääkkeesi kunnon edetessä
Ajan myötä kehon tulehdus lisääntyy ja limaa kertyy keuhkoihin, vaikka hoidatkin sairausasi. Lääkärisi on muutettava lääkkeitäsi, kun tilasi muuttuu. Voit auttaa lääkäriäsi määrittämään, onko lääkkeesi ja hoitosi mukautettava, olemalla rehellinen lääkärillesi oireistasi ja jos ne muuttuvat.
- Muutokset hoitoon voivat sisältää muutoksia annosteluun tai käyttämääsi lääkityyppiin.
- Et aina tunne muutoksia keuhkotoiminnassasi, joten lääkäri saattaa muuttaa hoitoa, vaikka oireissasi ei ole tapahtunut havaittavia muutoksia.
Menetelmä 2/3: Kystisen fibroosin päivittäinen hoito
Vaihe 1. Siirry keuhkojen kuntoutusistuntoihin aikataulun mukaan
Keuhkojen kuntoutus on tyypillisesti avohoidon kuntoutusohjelma, jossa opit harjoituksia, elämäntapamuutoksia ja hengitystekniikoita, jotka auttavat hallitsemaan kystistä fibroosia. Keuhkojen kuntoutuksen aikana tapaat todennäköisesti erilaisia terveydenhuollon asiantuntijoita, mukaan lukien hengitysterapeutit, fysioterapeutit, toimintaterapeutit, ruokavalioasiantuntijat ja sosiaalityöntekijät tai psykologit.
- Sinun tulisi aloittaa keuhkojen kuntoutus heti, kun sinulla on diagnosoitu kystinen fibroosi, vaikka sinulla ei olisi vielä vakavia oireita. Varhainen interventio voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä mahdollisimman paljon.
- Keuhkojen kuntoutuksen tulisi sisältää monenlaisia tietoja hengityksen parantamisesta, mukaan lukien ravitsemusneuvonta ja energiaa säästävät tekniikat.
Vaihe 2. Tee rintakehän fysioterapiaa päivittäin
Rintakehän ja selän sivuja tulee täristä päivittäin, jotta keuhkosi pysyvät vapaina limasta. Tämä voidaan tehdä joko toisen henkilön käsillä, värisevällä liivillä tai leikkurilla, jota kutsutaan mekaaniseksi lyömäsoittimeksi.
Rinnan ja selän tärinän aikana henkilö tyypillisesti makaa ja pää laskee sängyn tason alapuolelle
Vaihe 3. Ohenna limaa juomalla nesteitä
Veden juominen koko päivän estää limaa kertymästä kurkkuun. Jos sinusta tuntuu, että keuhkoissasi on paljon limaa, aloita juomavesi sen puhdistamiseksi.
Riittävä veden juominen on myös avain, koska voit helposti kuivua, kun sinulla on kystinen fibroosi
Vaihe 4. Luo harjoitussuunnitelma terveydenhuollon tiimin kanssa
Vaikka voi olla vaikea hengittää, kun sinulla on kystinen fibroosi, on tärkeää pyrkiä harjoittelemaan. Kerro lääkärillesi harjoituksista, joita haluat tehdä, ja keskustele siitä, kuinka voit tehdä ne turvallisesti. Esimerkiksi kävely, juoksu ja uinti voivat olla hyviä valintoja, jotka sopivat helposti yleiseen hoito -ohjelmaan.
Päivittäinen liikunta voi auttaa kystistä fibroosia sairastavaa pitämään terveen painon, pitämään lihasmassansa vahvana ja poistamaan limaa keuhkoistaan
Vaihe 5. Vältä ärsyttäviä aineita, kuten savua, hometta tai siitepölyä
Keuhkoja ärsyttävät aineet voivat vaikeuttaa kystistä fibroosia sairastavien hengittämistä. Jos mahdollista, pysy kaukana savusta, oli se sitten savukkeita tai muita lähteitä. Käytä myös ilmansuodattimia tai hengityssuojaimia pitääksesi siitepölyn, homeen ja muut ärsyttävät aineet pois keuhkoistasi.
Tarkista esimerkiksi ilmanlaatu ulkona ennen kuin lähdet kotoa ja ryhdy varotoimiin, jos ilmanlaatu on huono
Kärki:
On erittäin tärkeää olla tupakoimatta, jos sinulla on kystinen fibroosi. Tupakointi voi vakavasti rajoittaa kykyäsi hengittää, mikä on jo heikentynyt tilasi vuoksi.
Vaihe 6. Käytä tarvittaessa happihoitoa
Useimmissa tapauksissa kystinen fibroosi etenee lopulta niin paljon, että sinun on käytettävä hapensyöttöä ja naamaria saadaksesi tarpeeksi happea järjestelmään. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten hengität ja onko veren hapetus tarpeeksi korkea määrittämäänksesi, kannattaako sinun aloittaa happinaamarin käyttö.
- Lääkärisi käyttää todennäköisesti termiä hypoksemia, jos sinulla on alhainen happipitoisuus veressäsi.
- Happihoidon tekeminen ei välttämättä tarkoita, että sinun on oltava hapella 24 tuntia vuorokaudessa. Esimerkiksi sinun on käytettävä happea harjoituksen aikana, jotta voit harjoitella pidempään. Lääkäri voi neuvoa sinua siitä, kuinka usein ja kuinka kauan sinun tulee käyttää happea.
Vaihe 7. Hallitse infektiota välttämällä kosketusta bakteereihin
Kun sinulla on CF, keuhkosi ovat alttiita infektioille. Tämän vuoksi sinun on vältettävä kosketusta bakteereihin, viruksiin ja homeisiin. Paras tapa tehdä tämä on puhdistaa kädet usein, välttää kosketusta muihin CF -potilaisiin ja puhdistaa hengityssuojaimet säännöllisesti.
- Pese kädet säännöllisesti, jotta bakteerit eivät ole suussa ja nenässä.
- Sinun on vältettävä kosketusta muihin CF -potilaisiin, koska he ovat todennäköisesti bakteerien kantajia, jotka voivat aiheuttaa infektion keuhkoissasi. Lisäksi voit siirtää tartunnan, joka sinulla on, myös heille.
- On erityisen tärkeää puhdistaa sumutinlaitteisto niin, että se ei aseta bakteereita suoraan keuhkoihin.
Tapa 3/3: Kirurgisen hoidon saaminen kystiselle fibroosille
Vaihe 1. Tee suolen leikkaus, jos sinulla on suolen tukos
Kystinen fibroosi voi aiheuttaa erilaisia ongelmia suolistossa, joista yksi on intussusceptio. Tämä on tila, jossa osa suolista teleskooppii toisen suolen osan sisään ja muodostaa tukoksen. Tämä on hätätilanne, joka edellyttää hätäleikkausta.
Suolileikkaus sisältää tukkeutuneen suolen osan poistamisen ja leikattujen päiden kiinnittämisen uudelleen
Vaihe 2. Hanki syöttöputki, jos et enää saa tarpeeksi ravinteita
Jos kystinen fibroosi on tehnyt mahdottomaksi saada tarpeeksi kaloreita, koska et pysty sulattamaan tarpeeksi ruokaa, voi olla tarpeen aloittaa syöminen syöttöputkella. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, onko tämä tarpeen sinulle.
Syöttöputki voi joko mennä vatsaan nenän kautta tai se voidaan työntää kirurgisesti suoraan vatsasi läpi
Kärki:
Yksi syy syöttöputkesta voi olla erittäin hyödyllistä, koska se voi tarjota ravinteita järjestelmään jatkuvasti, jopa nukkuessasi.
Vaihe 3. Harkitse keuhkosiirtoa, jos keuhkosi eivät enää toimi
Jos kystinen fibroosi kehittyy niin pitkälle, että keuhkosi eivät enää toimi, voi olla tarpeen saada uudet keuhkot elinsiirtoon. Keskustele tästä vaihtoehdosta lääkärisi kanssa ja siirry elinsiirtoluetteloon, jotta sinut voidaan sovittaa yhteen luovuttajan kanssa.
- Syyt keuhkonsiirron tarpeellisuuteen voivat johtua jatkuvista ja vakavista hengitysvaikeuksista ja vastustuskyvyn rakentamisesta infektioita hoitaville antibiooteille.
- Keuhkosiirto on suuri leikkaus, joka voi olla hengenvaarallinen. Uudet keuhkosi voivat kuitenkin parantaa merkittävästi elämänlaatua.
