Sirppisolusairaus (SCD) on monimutkainen ja usein sillä on laaja kirjo oireita, jolle on tunnusomaista kipu, joka johtuu punasolujen vaurioituneesta proteiinista. Sirppisoluanemian todellinen diagnoosi voi tulla vain lääkärin suorittamasta verikokeesta. Tämä testi tarkistaa hemoglobiini S: n, joka on viallinen hemoglobiinin muoto, joka aiheuttaa sirppisoluanemiaa. Hyvä lääketieteellinen hoito, terveet elämäntavat ja asianmukainen hoito voivat parantaa monien sairaudesta kärsivien elämää. Vaikka sirppisolusairauden vuoksi voi syntyä monia komplikaatioita, asianmukainen hoito lääkäreiden ja koulutettujen lääketieteen ammattilaisten valvonnassa voi auttaa pidentämään elinikää ja parantamaan SCD -potilaiden elämänlaatua.
Askeleet
Osa 1/3: Komplikaatioiden tunnistaminen
Vaihe 1. Tarkkaile anemiaoireita huolellisesti
Sirppisoluanemia aiheuttaa poikkeavuuksia hemoglobiinissa, jota käytetään hapen kuljettamiseen veressä, mikä vaikeuttaa veren hapen kuljettamista kehon ympäri. Anemian oireita ovat:
- Väsymys
- Ärtyneisyys
- Huimaus
- Lisääntynyt syke
- Vaikeuksia hengittää
- Kasvun hidastuminen
- Kalpea iho
Vaihe 2. Tunnista pernan sekvestraation oireet ja ilmoita niistä
Pernan sitoutuminen tapahtuu, kun suuri määrä sirppisoluja jää loukkuun pernaan aiheuttaen sen suurentumisen nopeasti.
- Pernan sitoutuminen on mahdollisesti tappava tila, joka on hoidettava välittömästi sairaalakäynnillä ja voi johtaa pernan poistamiseen.
- Oireita ovat anemian äkillinen paheneminen, heikkous ja väsymys, vaaleat huulet, nopea hengitys, jatkuva jano ja vatsan alueen kipu.
Vaihe 3. Tunnista aivohalvauksen oireet
Aivohalvaus voi tapahtua, kun sirppimäiset solut estävät verenkiertoa aivoihin. Usein tämä tapahtuu, koska solut ovat jumissa aivojen verisuonissa tai lähellä niitä.
- Aivohalvauksen merkkejä ovat äkillinen heikkous, yleensä ylä- ja/tai alaraajojen toisella puolella, äkilliset puhevaikeudet, tajunnan menetys ja kohtaukset.
- Aivohalvaukset SCD-lapsilla voivat aiheuttaa oppimisvaikeuksia ja pitkäaikaisia vammoja.
Vaihe 4. Tarkista säännöllisesti jalkahaavaumat
Näitä punaisia, paljaita taukoja tai reikiä ihossa esiintyy tyypillisesti jalan alaosassa, yleensä 10–50 -vuotiaana. Tällaiset haavaumat ovat yleisempiä miehillä.
- Haavaumia voi muodostua trauman, haavan infektion, tulehduksen tai jalkojen pienien verisuonten verenkierron keskeytymisen vuoksi.
- Jalkahaavat ovat näkyviä aukkoja ihossa, joten säännöllinen silmämääräinen tarkastus on helpoin tapa havaita ne.
Vaihe 5. Ilmoita näön menetyksestä
Näön menetys ja joissakin tapauksissa sokeus voi tapahtua, kun sirppisolut tukkeutuvat silmän verisuonet ja vahingoittavat verkkokalvoa.
- Joillakin potilailla silmään voi kehittyä ylimääräisiä verisuonia hapen puutteen vuoksi.
- Näön menetys voidaan valvoa ja minimoida. On tärkeää työskennellä paitsi lääkärin, myös SCD: tä tuntevan silmälääkärin kanssa mahdollisen näköhäviön hallitsemiseksi oikein.
Vaihe 6. Seuraa akuuttia rintaoireyhtymää
Akuutti rintaoireyhtymä ilmenee paljon kuin keuhkokuume, ja oireita ovat rintakipu, yskä, hengitysvaikeudet ja kuume.
- Akuutti rintaoireyhtymä voi olla hengenvaarallinen. Älä yritä hoitaa sitä kotona - mene heti sairaalaan hoitoon.
- Rintakipu on yleisempi aikuisilla, kun taas kuume, yskä ja vatsakipu ovat yleisempiä lapsilla ja imeväisillä.
- Jos akuuttia rintaoireyhtymää ei hoideta nopeasti, se voi aiheuttaa nopean hengityskyvyttömyyden ja johtaa kuolemaan.
Vaihe 7. Ilmoita kipujaksoista tai kipukriiseistä lääkärille
Kun sirppisolut kulkevat pienten verisuonten läpi, ne voivat jumittua ja tukkia veren virtauksen. Tämä voi aiheuttaa kipujaksoja tai erittäin kivuliaita kriisejä.
- Tällainen kipu iskee usein nopeasti, ja sitä kuvataan voimakkaiksi pistäviksi tai sykkiviksi tunteiksi.
- Se voi olla lievästä vaikeaan ja voi kestää jonkin aikaa muutamasta sekunnista useaan päivään.
- Kipu esiintyy usein alaselässä, raajoissa, vatsassa ja rinnassa.
Vaihe 8. Ymmärtää tartuntariskit
Ihmiset, joilla on SCD, pääasiassa imeväiset ja lapset, ovat alttiimpia haitallisille infektioille. Erityisesti pernan vaurioituminen tekee SCD -potilaista alttiita tiettyjen bakteerien, kuten esim. Coli ja salmonella.
- Infektiot yleisistä sairauksista, kuten flunssa tai keuhkokuume, voivat nopeasti tulla vaarallisiksi SCD -potilaille.
- Yleisimmät infektioita aiheuttavat organismit SCD-potilaille ovat Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae, joiden molempien tiedetään aiheuttavan keuhkokuumetta, veren infektioita ja aivokalvontulehdusta.
Vaihe 9. Tunnista käden ja jalan oireyhtymän oireet
Sirppisolut jäävät verisuoniin ja estävät veren virtauksen käsiin ja jaloihin ja ulos, aiheuttaen raajojen turpoamisen. Tämä on yleensä taudin ensimmäinen oire.
- Oireita ovat käsien ja jalkojen turvotus sekä äärimmäinen kipu ja arkuus.
- Vaikka käsi-jalkaoireyhtymä on usein tuskallinen, se ei vahingoita kehoa.
Osa 2/3: Komplikaatioiden hoito
Vaihe 1. Hoida anemia ammattitaitoisella lääkärin avulla
Sirppisoluanemiaa voidaan hoitaa, mutta ainoat todistetut vaihtoehdot vaativat lääkärin.
- Verensiirtoja käytetään vaikean anemian hoitoon yhdessä täydentävän hapen kanssa. Verensiirto on erityisen yleistä, jos anemiaa pahentaa pernan infektio.
- Potilaat, jotka tarvitsevat useita verensiirtoja, saattavat joutua myös käymään raudan kelatointihoidossa hemosideroosin tai raudan ylikuormituksen välttämiseksi.
- Raudan lisäravinteet eivät auta niitä, joilla on sirppisoluanemia. Tämä anemia ei johdu raudan puutteesta, vaan johtuu siitä, että punasoluja on liian vähän. Raudan nauttiminen voi aiheuttaa haitallisen kertymisen elimistöön, mikä voi vahingoittaa sisäelimiä.
Vaihe 2. Käsittele pernan sitoutumista erikoislääkärin verensiirrolla
Koska nestettä kerääntyy joskus, kun verta vapautuu pernasta, hoito tulee suorittaa vain lääkärin valvonnassa nesteen määrän seuraamiseksi.
- Veri on ehkä poistettava pernasta, jotta potilaat eivät ylikuormitu nesteellä.
- Vain asiantuntija saa antaa verensiirrot hoitoon.
Vaihe 3. Hakeudu aivohalvauksen hoitoon sairaalassa
Aivohalvauksia, kuten monia SCD -komplikaatioita, saa hoitaa vain lääkäri. Jos joku, jolla on SCD, ilmoittaa aivohalvauksen oireista, vie hänet välittömästi lähimpään sairaalaan tai soita hätänumeroon, kuten 9-1-1.
- Jos sitä ei hoideta nopeasti, aivohalvaus voi olla hengenvaarallinen.
- Lääkärin diagnoosi määrittää, mikä hoito on oikea aivohalvaukselle. Neurokuvat ja verensiirto ovat yleisiä ensimmäisiä vasteita.
- Aivohalvauksen jälkeisten vaurioiden tasosta riippuen kognitiivinen ja fysioterapia voi olla tarpeen kuntoutukseen.
Vaihe 4. Hanki lääkevoide tai voide jalkahaavojen hoitoon
Lääkäri voi määrätä paikallisen hoidon, joka auttaa parantamaan jalkahaavoja ja vähentämään infektioriskiä.
- Tapauksissa, joissa haavaumat aiheuttavat voimakasta kipua, voidaan myös määrätä voimakas kipulääke.
- Lääkäri voi suositella sängyn lepoa ja jalkojen pitämistä koholla, jos haavaumat ovat vakavia tai riittävän suuria häiritsemään päivittäistä toimintaa. Tämä voi myös auttaa vähentämään turvotusta.
Vaihe 5. Käytä laserhoitoa näön menetykseen
Usein se voi estää näön menetyksen, jos verkkokalvo on vaurioitunut liiallisen verisuonten kasvun vuoksi.
Silmälaserhoitoja suorittaa asiantuntija. Ota yhteys silmälääkäriin saadaksesi lähetteen
Vaihe 6. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon akuutin rintaoireyhtymän hoitoon
Akuutin rintaoireyhtymän ongelmia on seurattava tarkasti, ja niitä käsitellään eri tavoin ongelman alkuperästä riippuen.
- Akuutti rintaoireyhtymä johtuu yleensä hengitystieinfektioista, kuten keuhkokuumeesta, sekä rasvaemboliasta. Rasvaembolia on verisuonten tukos, joka johtuu irronneesta rasvasta.
- Lääkäristä riippuen hoito voi sisältää happihoitoa ja antibiootteja infektioon liittyvien oireiden varalta.
- Embolian oireiden varalta voi olla tarpeen käyttää lääkettä verisuonten avaamiseksi paremman verenkierron aikaansaamiseksi, happihoitoa ja/tai verensiirtoja.
- Kaikki raportit akuutista rintaoireyhtymään liittyvistä oireista potilaalla, jolla on SCD, edellyttävät välitöntä sairaalakäyntiä.
Vaihe 7. Luo lääkärisi kanssa suunnitelma kipukriisien hoitamiseksi
Akuutit kipujaksot eivät aina vaadi sairaalahoitoa. Keskustele lääkärin kanssa suunnitelman laatimiseksi SCD: hen liittyvistä kivuista.
- Monet erikoisklinikat työskentelevät myös paikallisten päivystyshuoneiden kanssa välttääkseen liikaa toimenpiteitä ja toimenpiteitä ja alkavat hallita kipua nopeasti. Sähköiset lääketieteelliset tiedot helpottavat myös hoitosuunnitelmien jakamista. Saatat kuitenkin haluta pitää kopion mukanasi, jos joudut menemään sairaalaan, jolla ei ole pääsyä tietoihisi.
- Monet lääkärit suosittelevat tulehduskipulääkkeiden ottamista ja juomista runsaasti nesteitä ensimmäisenä askeleena kipujaksoissa.
- Kipulääkkeitä voidaan yhdistää hierontoihin tai lämmitystyynyihin rentouttamaan edelleen kipeitä alueita.
- Lääkäri voi määrätä vahvemman lääkkeen jatkuviin kipuihin.
- Jos kipu ei ole hallittavissa, potilaan tulee valita ensiapu tai poliklinikakäynti saadakseen vahvempia lääkkeitä ja ammattimaista hoitoa.
Vaihe 8. Käänny lääkärin puoleen infektioiden hoitoon
Infektion tyyppi määrittää, mikä antibioottihoito on tarpeen. Ota yhteys lääkäriin infektion ensimmäisten merkkien, kuten kuumeen, yhteydessä seulontaan infektion syyn selvittämiseksi.
- Kerro lääkärille heti mahdollisista allergioista antibiooteille, kuten penisilliinille.
- Veren infektioissa verensiirto voi olla tarpeen.
Vaihe 9. Käsittele jalka-jalkaoireyhtymää kipulääkkeillä
Lääkäri suosittelee usein käsien ja jalkojen turvotuksen hoitoa käsikauppalääkkeillä ja paljon nesteitä.
- Kylmän pakkauksen levittäminen vaurioituneille alueille voi edelleen auttaa vähentämään turvotusta. Vaihda pakkaus päälle ja pois noin 20 minuutin ajan kerrallaan.
- Kysy lääkäriltä, onko B6 -vitamiinilisästä hyötyä toistuvien turvotusjaksojen hallitsemisessa.
- Jos turvotus jatkuu, ota yhteys lääkäriin lisätutkimuksia varten.
Osa 3/3: Uusien komplikaatioiden estäminen
Vaihe 1. Estä toistuva pernan sitoutuminen säännöllisillä verensiirroilla
Terveiden punasolujen verensiirrot voivat auttaa vähentämään toistuvan jakson riskiä.
- Kirurginen pernan poisto tai pernanpoisto voi olla tarpeen joillekin potilaille lääkärin suositusten mukaan.
- Jos pernan sekvestraation jaksoa ei ole jo tapahtunut, tällä hetkellä ei ole todistettua tapaa estää sitä, mutta yhteistyö lääkärin kanssa on avain oireiden havaitsemiseen varhaisessa vaiheessa ja sen todennäköisyyden vähentämiseksi.
Vaihe 2. Arvioi aivohalvausriski Transkraniaalisen Dopplerin (TCD) ultraäänellä
Tämä ultraäänimenetelmä ei ole invasiivinen ja tutkii aivojen verenkiertoa. Käyttämällä TCD: tä lääkärit voivat määräajoin tunnistaa aivohalvauksen vaarassa olevia lapsia.
- Koulutettu teknologi tai rekisteröity sairaanhoitaja voi suorittaa ultraäänen noin 30 minuutissa.
- Joskus lääkäri voi suositella toistuvia verensiirtoja keinona aivohalvauksen ehkäisyyn.
Vaihe 3. Hanki säännöllinen näöntarkastus, jotta estät näön menetyksen
Silmälääkärin vuosittaista vierailua suositellaan kaikille, joilla on SCD.
- Jos mahdollista, etsi lääkäri, joka on erikoistunut verkkokalvon sairauksiin. Varmista, että lääkäri tietää hoitavansa henkilöä, jolla on SCD.
- Ilmoita välittömästi näön menetyksestä tai vaikeammista näköongelmista erikoislääkärille verkkokalvon lisävaurioiden estämiseksi. Tämän merkkejä voivat olla lukemisvaikeudet, muotojen tai kasvojen erottaminen, näön hämärtyminen ja päänsärky.
Vaihe 4. Ota lääkitys akuutin rintaoireyhtymän estämiseksi
Aikuiset, joilla on vaikea sirppisolusairaus, voivat ottaa hydroksiurea -nimisen lääkkeen akuutin rintaoireyhtymän estämiseksi. Tällaisen lääkityksen voi määrätä vain lääkäri.
Potilas, joka on nukkumassa tai jolla on äskettäin ollut leikkaus, voi käyttää kannustavaa spirometriä (eli puhalluspulloa) seuratakseen hengityskapasiteettiaan ja siten mahdollisuuksiaan akuuttiin rintaoireyhtymään
Vaihe 5. Estä kipujaksot maltillisesti
Vaikka ei ole mitään keinoa taata, että SCD -potilaalla ei koskaan ole kipujaksoa, terveen, säännellyn ympäristön luominen vähentää riskiä.
- Juo paljon vettä - noin 8-10 lasillista joka päivä.
- Vältä alueita, jotka ovat liian kuumia tai liian kylmiä.
- Vältä korkeita paikkoja aina kun mahdollista, samoin kuin tilanteita, joissa on vähän happea, kuten vuorikiipeilyä tai erittäin voimakasta liikuntaa.
- Aikuiset, joilla on vaikea SCD, voivat ottaa hydroksiureaa vähentääkseen kipujaksojen määrää.
Vaihe 6. Rokota infektioiden estämiseksi
Rokotukset voivat suojata haitallisilta infektioilta, ja ne ovat tärkeitä sekä lapsille että aikuisille, joilla on SCD.
- Imeväisillä ja lapsilla, joilla on SCD, tulee olla kaikki tavanomaiset lapsuusiärokotukset sekä influenssarokote joka vuosi 6 kuukauden iän jälkeen, 23-valenttinen pneumokokkirokote 2 ja 5-vuotiaana ja meningokokkirokote (jos lastenlääkäri suosittelee).
- Aikuisten, joilla on SCD, tulisi saada pneumokokkirokote sekä vuotuinen influenssarokote.
- Tartuntojen leviämistä voidaan ehkäistä myös säännöllisellä käsienpesulla ja välttämällä tavallisia bakteereja kuljettavia eläimiä, kuten käärmeitä, liskoja ja kilpikonnia.
Video - Käyttämällä tätä palvelua joitakin tietoja voidaan jakaa YouTuben kanssa
Vinkkejä
- SCD -potilaiden on tärkeää käydä lääkärissä infektion ensimmäisten merkkien, kuten kuumeen, yhteydessä. Infektion varhainen hoito voi auttaa vähentämään tulevia ongelmia.
- Niitä, jotka käyttävät hydroksiureaa, on seurattava huolellisesti sivuvaikutusten varalta, joihin liittyy kohonnut infektioriski.
- SCD -lapsen vanhempien tulisi tuntea olonsa mukavaksi ja mitata lapsen perna. Katso ohjeet lääkäriltä.
- Etsi paikallinen tukiryhmä, joka auttaa sinua käsittelemään SCD: tä ja oppia lisää taudista.
Varoitukset
- Vakavien haittavaikutusten vuoksi ihmisiä, joilla on usein verensiirtoja, on seurattava tarkasti.
- Ihmiset, joilla on SCD, eivät saa ottaa raudan lisäravinteita. Ylimääräinen rauta kerääntyy elimistöön ja voi vahingoittaa elimiä.
- Naisilla, joilla on SCD, on todennäköisemmin ongelmia raskauden aikana.
