Hemofilia B on sairaus, jossa veresi ei tuota riittävästi hyytymistekijä IX: ää (FIX), mikä tarkoittaa, että verelläsi on hyytymisvaikeuksia vamman sattuessa. Se voi myös tarkoittaa, että sinulla on spontaaneja sisäisiä verenvuotoja, riippuen diagnoosisi vakavuudesta. Tämän sairauden ensisijainen hoito on korvaushoito, joka antaa sinulle hyytymistekijäinfuusion joko ihmisveresta tai valmistetusta lähteestä. Muut hoidot ovat näköpiirissä (vuodesta 2017 lähtien), mutta sillä välin voit tehdä muutamia elämäntapamuutoksia hallitaksesi tilaa.
Askeleet
Osa 1/3: Korvausterapian käyttö
Vaihe 1. Käy lääkärissä vakavuusdiagnoosin saamiseksi
On tärkeää ymmärtää diagnoosisi vakavuus, koska se osoittaa hoitovaihtoehdot ja hoitotiheyden. Diagnoosisi vakavuus määräytyy sen mukaan, kuinka paljon hyytymistekijä IX: ää on veressäsi ja jota tarvitset veren hyytymiseen. Ihmisellä, jolla ei ole hemofiliaa, on 50–150 prosenttia siitä, mitä he tarvitsevat hyytymän muodostamiseen.
Lievä hemofilia B määritellään prosenttiosuudeksi 6-49 prosenttia. Kohtalainen hemofilia B vaihtelee 1 prosentista 5 prosenttiin, kun taas vaikea hemofilia luokitellaan henkilöksi, jolla on alle 1 prosentti
Vaihe 2. Kysy lääkäriltäsi hoitovaihtoehdoista
Sinulla voi olla erilaisia vaihtoehtoja hoitojen saamiseksi, kuten onko sinun pakko mennä hoitoihin tai voitko saada koulutusta hoitamaan itseäsi tai lastasi kotona. Kysy lääkäriltäsi vaihtoehtoistasi ja keskustele niistä selvittääksesi, mikä vaihtoehto sopii tilanteeseesi parhaiten.
Vaihe 3. Käytä plasmavetoista korvaushoitoa
Kun sinulla on hemofilia B, veresi ei hyyty niin kuin pitäisi. Yksi hoito on hyytymistekijä IX: n pitoisuuden lisääminen veressä. Hyytymistekijä luodaan ihmisen verestä ja ruiskutetaan verenkiertoon. Ennaltaehkäisevänä hoitona se voi auttaa estämään liiallista verenvuotoa leikkauksen aikana, koska se auttaa verihyytymääsi.
- Tällä hoidolla on joitain haittoja. Kehosi voi kehittää vasta -aineita, jotka tuhoavat hyytymistekijän, vaikka se on harvinaista hemofilia B -potilailla.
- Joissakin tapauksissa voit kehittää viruksia ihmisen verestä, mikä voidaan estää verenluovuttajien perusteellisella seulonnalla ja rokotuksella veren läpi kulkeville sairauksille (kuten hepatiitille).
Vaihe 4. Harkitse yhdistelmähoitoa
Tämä hoito toimii samalla tavalla kuin plasmaohjattu hoito. Tämä hoito ei kuitenkaan ole tehty ihmisen verestä. Pikemminkin se on valmistettu hamsterin soluista. Niitä on helpompi säilyttää, ja niitä voidaan käyttää kotona. Kuten plasmapohjainen korvaushoito, rekombinantti ruiskutetaan verenkiertoon.
Yksi tämän hoidon etu on, että hamsterisolut eivät kanna ihmisen viruksia
Vaihe 5. Päätä ennaltaehkäisevän ja vaativan hoidon välillä
Saatat tarvita useampaa tai säännöllistä hoitoa sairautesi vakavuudesta riippuen. Joissakin tapauksissa saatat pystyä käyttämään korvaushoitoa ennalta ehkäisevästi tai tarpeen mukaan. Valitsemasi riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien sairautesi vakavuus ja lääkärisi mielestä paras sinulle.
- Ennaltaehkäisevällä korvaushoidolla otat hyytymistekijöitä säännöllisesti, jotta verenvuotosi aikana veren hyytymiskonsentraatio on riittävän korkea pysäyttämään verenvuoto. Yksi haittapuoli ennaltaehkäisevässä hoidossa on se, että se voi tulla kalliiksi. Ilman vakuutusta jokainen hoito voi maksaa useita tuhansia dollareita.
- Tarvittaessa saat hoitoa vain, kun huomaat verenvuotoa. Se pysäyttää verenvuodon. Kehosi voi kuitenkin vahingoittua ennen hoidon aloittamista, erityisesti nivelvaurioita ja sisäistä verenvuotoa. Kun se on saatavilla kotona, se voi nopeuttaa sitä.
Osa 2/3: Muiden hoitojen huomioon ottaminen
Vaihe 1. Kysy antifibrinolyyttisiä lääkkeitä
Nämä lääkkeet auttavat estämään verihyytymien hajoamista muodostumisensa jälkeen, mikä voi pysäyttää liiallisen verenvuodon. Yleensä, kun käytät tätä lääkettä hemofilia B: n hoitoon, otat sen yhdessä muiden hoitojen kanssa.
Usein käytät näitä lääkkeitä hyytymistekijöiden infuusion jälkeen korvaushoidossa
Vaihe 2. Etsi korvaavia kapseleita
Korvaavat kapselit toimivat yksinkertaisena jakelujärjestelmänä, jonka avulla voit vain niellä kapselin hemofilian hoitoon. Vaikka ne eivät ole vielä markkinoilla, ne voivat olla lähitulevaisuudessa, joten pidä silmällä lukemalla hyviä uutisia. Pyydä myös lääkäriäsi pitämään sinut ajan tasalla siitä, milloin ne saattavat olla markkinoilla. Vaihtokapselit voivat tarjota helpomman annostelujärjestelmän, koska perinteiset korvaushoidot on pistettävä laskimoon tai porttiin.
Vaihe 3. Varo geeniterapiaa
Toinen lupaava hoito (vuodesta 2017 lähtien) on geeniterapia. Pohjimmiltaan tämä hoito kertoo maksalle tuottamaan enemmän hyytymistekijää. Kliinisissä tutkimuksissa potilaat osoittivat parannusta geeniterapian kerta -annoksen jälkeen, joten tämä hoito on todennäköinen tulevina vuosina.
Osa 3/3: Elämäntapamuutosten tekeminen
Vaihe 1. Ohita aspiriini ja ibuprofeeni
Näitä lääkkeitä käytetään yleensä kipuihin, ja niitä on saatavana käsikaupasta. Sinun tulisi kuitenkin välttää näiden lääkkeiden ottamista, koska ne voivat heikentää veren hyytymiskykyä ja pahentaa tilannettasi.
Vaihe 2. Vältä kontaktiurheilua
Jos elät hemofilia B: n kanssa, etenkin vakavan tapauksen kanssa, on tärkeää vähentää verenvuotoja aiheuttavan vamman riskiä. Siksi on hyvä ohittaa aktiviteetit, kuten kontaktiurheilu, jotka voivat aiheuttaa vakavia vammoja.
Vaihe 3. Pysy terveessä painossa
Yksi tapa auttaa diagnosoinnissa on ylläpitää tervettä painoa harjoittelemalla ja syömällä hyvin. Monet hemofilia B -potilaat kärsivät nivel- ja pehmytkudosvuotoista. Joskus verenvuoto on spontaania, kun taas toisinaan se johtuu traumasta. Joka tapauksessa terveen painon säilyttäminen voi auttaa vähentämään nivelverenvuotoja.
Vaihe 4. Käy hammaslääkärissä säännöllisesti
Tietenkin tiedät, että säännölliset hammaslääkärikäynnit ovat tärkeitä hyvän hammashygienian kannalta. Kuitenkin, jos sinulla on hemofilia B, se on vielä tärkeämpää. Jos lykkäät hammashoitoa, ikenesi altistuvat enemmän verenvuodolle; Jokainen, joka ei noudata hyvää hampaiden hygieniaa, on vaarassa vuotaa ikenistä ja ikenistä. Sinun tapauksessasi se voi olla vakavampi ongelma, koska sinulla on vaikeampi pysäyttää verenvuoto suussa kuin keskimääräinen henkilö.
