Castlemanin tauti (CD) on ryhmä harvinaisia sairauksia, joihin liittyy solujen lisääntyminen kehon imukudoksessa, mikä johtaa immuunijärjestelmän toimintahäiriöön. Castlemanin tautia on vähintään kolme alatyyppiä, joista yleisin on Unicentric Castlemanin tauti (UCD). Kaksi muuta ovat ihmisen herpesvirus 8: een liittyvä monikeskinen Castlemanin tauti (HHV-8: een liittyvä MCD) ja idiopaattinen monikeskusinen Castlemanin tauti (iMCD). Arviointi ja hoito vaihtelevat alatyypin mukaan.
Askeleet
Osa 1/3: Castlemanin taudin oireiden tarkistaminen
Vaihe 1. Tarkista, onko kehossasi kokkareita
Kaikissa CD -alatyypeissä on suurentuneet imusolmukkeet. Tarkista niskan takaosasta, solisluun alta, nivusista ja kainalosta alueelta. Saatat myös huomata kokkareita rinnassa tai vatsassa.
- Jos huomaat näillä alueilla kokkareita, mene lääkäriin diagnoosin saamiseksi. Ihmisillä, joilla on HHV-8: een liittyvä MCD ja iMCD, on suurentuneet imusolmukkeet useilla kehon alueilla. Yksi paakku tai ryhmien ryhmä yhdellä kehon alueella voi tarkoittaa UCD: tä.
- Kyhmyt voivat olla hyvänlaatuisia eivätkä ole selvä merkki siitä, että sinulla on Castlemanin tauti. Ne voivat kuitenkin olla myös merkki muista lääketieteellisistä ongelmista. Sinun eduksesi on tarkistaa kaikki paakut mahdollisimman pian.
Vaihe 2. Arvioi laajentuneiden imusolmukkeiden oireet
Laajentunut imusolmuke voi laajentua sisäisesti eikä olla havaittavissa ihon pinnalta. Saatat kuitenkin huomata muita oireita, jotka liittyvät suurentuneen imusolmukkeen aiheuttamaan paineeseen ympäröiville alueille.
- Oireita ovat rinta- tai vatsakipu tai -paine sekä hengenahdistus. Nämä oireet ovat yleisimpiä UCD -alatyypissä.
- Esimerkiksi suurentuneet solmut rinta -alueella voivat aiheuttaa hengityksen vinkumista tai yskää, jos solmu painaa tuuletusputkea. Voit myös kokea täyteyden tunteen rinta -alueella.
- Epäillyt suuret imusolmukkeet, jotka eivät ole havaittavia kokkareita, voivat vaatia lääketieteellistä kuvantamista, kuten magneettikuvausta, lisäarviointia varten.
Vaihe 3. Huomaa, jos sinusta tuntuu kuumetta, heikkoutta tai ruokahaluttomuutta
Vaikka joillakin ihmisillä ei ehkä ole oireita lukuun ottamatta laajentuneita imusolmukkeita, toisilla, joilla on kaikki CD-alatyypit, voi esiintyä flunssan kaltaisia oireita, mukaan lukien yli 38,0 ° C: n kuume, väsymys, yöhikoilu ja puute ruokahalusta.
- Flunssan kaltaiset oireet ovat yleisimpiä ihmisillä, joilla on iMCD tai HHV-8-liittyvä MCD.
- Joissakin tapauksissa CD voi aiheuttaa maksan ja pernan suurentumista. Harvoin se voi vaikuttaa myös keuhkoihin aiheuttaen oireita, kuten yskää ja hengenahdistusta.
Vaihe 4. Tarkista laihtuminen ja ihottumat
CD voi aiheuttaa laihtumista, usein ruokahaluttomuuden vuoksi. Jos huomaat dramaattista laihtumista, sinun on mentävä lääkäriin. Jotkut UCD -potilaat kokevat myös vakavan rakkulaisen ihosairauden. Tämä oire on harvinaisempi.
- Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on rakkulainen ihottuma missä tahansa iholla tai sinulla on kivuliaita haavaumia suussa tai sen ympärillä - varsinkin jos tämä oire yhdistetään suurentuneisiin imusolmukkeisiin.
- Muita oireita ovat turvotus jaloissa tai vatsan turvotus nesteen kertymisen vuoksi.
Osa 2/3: Testit Castlemanin taudille
Vaihe 1. Anna lääkärisi tehdä fyysinen tentti
Varaa aika lääkärillesi ja keskustele oireistasi heidän kanssaan. Lääkäri tekee fyysisen kokeen kaikista kehosi kokkareista. He tarkastelevat kokkareiden kokoa ja kuinka paljon niitä on kehossasi. He etsivät myös nesteen kertymistä jalkoihin ja vatsaan sekä maksan tai pernan suurentumista.
- Lääkäri tarkistaa sairaushistoriasi ja kysyy mahdollisista muista häiriöistä tai lääketieteellisistä ongelmista.
- CD -levyn harvinaisuuden vuoksi diagnoosi vaatii tyypillisesti, että lääkärisi sulkee ensin pois kaikki muut sairaudet, joilla voi olla samanlaisia oireita.
Vaihe 2. Anna lääkärisi testata veresi ja virtsasi
Lääkäri vaatii sinulta veri- ja virtsanäytteitä. Sitten he testaavat näitä näytteitä etsiäkseen muita infektioita tai veritauteja. Veri- ja virtsakokeet voivat myös osoittaa anemiaa tai poikkeavuuksia veriproteiineissa, jotka voivat olla merkkejä CD: stä.
- Jos sinua ei ole vielä diagnosoitu, lääkäri voi myös testata sinut HIV: n varalta, koska HHV-8: een liittyvä MCD diagnosoidaan yleisimmin HIV-potilailla.
- Monissa tapauksissa laboratoriokokeiden tulokset ovat normaaleja, vaikka sinulla olisi CD. Lääkärisi kuitenkin etsii edelleen tiettyjä tuloksia, jotka voivat viitata CD: hen, kuten kohonnut C-reaktiivinen proteiini, anemia, alhaiset verihiutaleet, alhainen albumiini, munuaisten vajaatoiminta tai hypergammaglobulinemia.
Vaihe 3. Tee lääketieteelliset kuvantamistestit
Lääkärisi ehdottaa todennäköisesti lääketieteellistä kuvantamista, jotta voidaan määrittää suurentuneiden imusolmukkeiden paikat kehossasi, myös maksassa tai pernassa. CT -skannaus, PET -skannaus tai MRI voidaan suorittaa ja auttaa määrittämään, onko sinulla yksisentrinen (yksi imusolmuke tai imusolmukkeiden alue) tai monikeskinen (useiden imusolmukkeiden alueiden) sairaus.
Koska imusolmukkeet voivat suurentua sisäisesti, kuvantamistestejä tarvitaan myös kaikkien laajentuneiden imusolmukkeiden koon määrittämiseksi riippumatta kehossasi havaittavien kokkareiden koosta
Vaihe 4. Tee imusolmukkeen koepala tai imusolmukkeen poisto
Patologi (lääkäri, joka on koulutettu mikroskooppisiin laboratoriotekniikoihin) tutkii laajentuneen imusolmukkeen soluja diagnosoidakseen CD: n. Tämä voi tapahtua imusolmukkeen biopsian kautta, jossa kirurgi poistaa pienen palan imusolmuketta. Lääkäri voi myös suositella koko imusolmukkeen poistamista.
- Tämä toimenpide voidaan tehdä paikallispuudutuksessa tai yleisanestesiassa laajemman leikkauksen avulla. Menetelmä riippuu siitä, missä laajentunut imusolmuke sijaitsee, sekä kaikista muista lääketieteellisistä huolenaiheista.
- Biopsia auttaa myös sulkemaan pois muita imukudoshäiriöitä, kuten lymfoomaa.
Osa 3/3: Castleman -taudin hoito
Vaihe 1. Hae CD -asiantuntija
CD -levyn harvinaisuuden vuoksi voi olla hyödyllistä hakeutua asiantuntijan hoitoon, jolla on kokemusta taudin hoidosta. Jopa diagnoosin yhteydessä saatat haluta toisen lausunnon ennen kuin aloitat CD -hoidon.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) ylläpitää lääkärin lähetystietokantaa. Päästäksesi tietokantaan sinun on rekisteröidyttävä potilaana. Viimeistele ilmainen rekisteröinti siirtymällä osoitteeseen
Vaihe 2. Poista suurennettu imusolmuke, jos sinulla on yksikeskeinen CD
Jos sinulla on vain yksi suurennettu imusolmuke tai useita suurentuneita imusolmukkeita samalla kehon alueella, lääkäri suosittelee tyypillisesti poistamaan suurentuneet solmut.
Suurentuneen imusolmukkeen kirurginen poisto on vakava hoito UCD: lle. Hoidolla on korkea paranemisprosentti, ja uusiutuminen on harvinaista
Vaihe 3. Käy jatkuvaan lääketieteelliseen hoitoon monikeskisen CD: n vuoksi
HHV-8: een liittyvässä MCD: ssä ja iMCD: ssä leikkaus ei ole tehokasta. Näitä alatyyppejä hoidetaan tyypillisesti immuunijärjestelmään kohdistuvilla lääkkeillä. Joissakin tapauksissa voidaan käyttää kemoterapiaa.
Jos saat jatkuvaa hoitoa monikeskisen CD -levyn takia, keskustele rakkaidesi kanssa ja nojaa heihin saadaksesi tukea. Monikeskus -CD voi olla vaikea diagnoosi, varsinkin kun se kehittyy yleensä muiden lääketieteellisten ongelmien, kuten HIV: n, kanssa. Keskustele lääkärisi kanssa lisätuesta, jos tarvitset sitä
Vaihe 4. Suunnittele seurantakäynnit
Kaikki CD-alatyypit vaativat seurantakäyntejä taudin etenemisen tai hoitovasteen seuraamiseksi. Jos sinulla on leikkaus, sinun on myös seurattava kuvantamista edistymisen arvioimiseksi.
