Sirppisoluanemia on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa epämuodostuneita punasoluja, mikä heikentää niiden kykyä kuljettaa happea soluihin. Sirppi tai puolikuun muotoiset punasolut juuttuvat myös pieniin verisuoniin, mikä hidastaa tai estää verenkiertoa ja aiheuttaa voimakasta kipua. Luuydinsiirtoa lukuun ottamatta sirppisoluanemiaa ei voida parantaa, vaikka on olemassa joitakin hoitoja, jotka voivat hallita oireita ja vähentää tuskallisia kriisejä.
Askeleet
Osa 1/2: Sirppisoluanemian hoito
Vaihe 1. Anna antibiootteja erityisesti pienille lapsille
Sirppisoluanemia on perinnöllinen, joten se esiintyy syntymähetkellä ja voi olla hengenvaarallinen vauvoille ja pikkulapsille hyposplenismin (heikentynyt pernan toiminta) vuoksi, mikä lisää heidän riskiä saada vakavia infektioita. Antibiootteja, yleensä penisilliiniä, annetaan yleensä imeväisille ja pikkulapsille (mutta joissakin tapauksissa myös aikuisille) bakteeri -infektioiden ehkäisemiseksi.
- Pikkulapset, joilla on sirppisoluanemia, voivat aloittaa antibioottien ottamisen noin 2 kuukauden ikäisinä ja jatkavat usein ensimmäisten 5 vuoden aikana.
- Imeväisten on otettava nestemäinen penisilliini, kun taas vanhemmat lapset ja aikuiset voivat ottaa pillereitä - yleensä kahdesti päivässä.
- Yleisin sirppisoluanemiaan liittyvä hengenvaarallinen infektio on bakteeri-keuhkokuume.
Vaihe 2. Ota kipua lievittäviä lääkkeitä
Sen lisäksi, että tunnet usein olosi väsyneeksi ja väsyneeksi hapen puutteesta verenkierrossa, voimakasta kipua esiintyy yleisesti sirppisoluanemiaa sairastavilla. Hallitaksesi näitä jaksottaisia kipujaksoja, joita usein kutsutaan sirppisolukriiseiksi, ota käsikauppalääkkeitä, kuten asetaminofeeniä (Tylenol) tai ibuprofeenia (Advil, Motrin), noin päivä, kunnes kriisi paranee. Kivulias jaksot voivat kestää muutaman tunnin tai jopa muutaman viikon kerrallaan.
- Kohtalaista tai voimakasta kipua esiintyy, kun sirppimaiset punasolut vähentävät tai estävät verenkiertoa pienemmissä verisuonissa rinnassa, vatsassa ja raajoissa.
- Kipu tuntuu yleensä enemmän nivelissä ja luissa - toisin sanoen se on tyypillisesti syvempi kipu kuin pinnallinen.
- Erityisen vakaviin jaksoihin, jotka kestävät yli muutaman päivän, lääkäri saattaa määrätä vahvemman lääkityksen, kuten opiaattilääkkeet.
Vaihe 3. Levitä lämmitystyynyjä kipeisiin ruumiinosiin kipukriisien aikana
Lämmitystyynyjen tai kosteiden yrttipussien käyttäminen kehossasi tuskallisten sirppisolujaksojen aikana saattaa auttaa, koska lämpö pyrkii avaamaan (laajentamaan) verisuonia ja antamaan sirppimaisten punasolujen kulkea läpi. Kostea lämpö on parempi vaihtoehto kuin sähkölämmitystyynyt, koska se ei yleensä kuivaa ihoa. Käytä mikroaaltouunipusseja, jotka on täytetty jyvillä (bulgurvehnä tai -riisi), yrteillä ja eteerisillä öljyillä.
- Kuumenna yrttipussia mikroaaltouunissasi noin kaksi minuuttia ja levitä sitä kipeille nivelillesi, luillesi tai vatsallesi vähintään 15 minuutin ajan 3-5 kertaa päivässä.
- Laventelin tai muiden rauhoittavien eteeristen öljyjen lisääminen yrttipussiin voi auttaa vähentämään sirppisolukriisin aiheuttamaa epämukavuutta ja ahdistusta.
- Uiminen on toinen hyvä kostean lämmön lähde. Lisää 2 kupillista Epsom -suolaa kuumaan veteen parhaan tuloksen saamiseksi - suolan magnesium voi rauhoittaa kipeää kehoasi entisestään.
- Jää- ja kylmäpakkauksia tulee välttää, koska ne voivat aiheuttaa sirppiksen.
Vaihe 4. Täydennä foolihapolla
Punasolut muodostuvat pitkien luidesi luuytimessä ja vaativat tiettyjen ravintoaineiden tuottamista säännöllisesti. Yksi tärkeimmistä ravintoaineista punasolujen valmistuksessa ja korvaamisessa on folaatti (B9 -vitamiini), jota täydennysmuodossa kutsutaan myös foolihapoksi. Jos sinulla on sirppisoluanemia, ota foolihappolisät päivittäin ja/tai syö säännöllisesti folaattipitoisia ruokia.
- B6- ja B12-vitamiinit ovat myös tärkeitä terveelle punasolujen tuotannolle ja mahdollisesti laukaisevat pahoinvointia estävän käyttäytymisen.
- Näiden B -vitamiinien hyviä lähteitä ovat: liha, rasvainen tai rasvainen kala, siipikarja, suurin osa täysjyvätuotteista, väkevöidyt viljat, soijapavut, avokadot, uuniperunat (kuorineen), vesimeloni, banaanit, maapähkinät ja oluthiiva.
- Foolihapon suositellut päivittäiset annokset ovat 400-1 000 mcg (mikrogrammaa).
- Useita vitamiineja (ilman rautaa) voidaan myös suositella.
Vaihe 5. Käytä hydroksiurealääkkeitä
Säännöllisesti otettuna hydroksiurea (Droxia, Hydrea) on lääke, joka auttaa vähentämään kivuliaita sirppisoluanemia-kriisejä ja voi myös vähentää verensiirtojen tarvetta joissakin kohtalaisissa tai vaikeissa tapauksissa. Hydroksiurea todennäköisesti stimuloi sikiön hemoglobiinin tuotantoa lapsilla ja aikuisilla, mikä auttaa estämään sirppimuotoisten punasolujen muodostumista.
- Hydroksiurea on ainoa elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymä lääke, joka ehkäisee sirppisolusairauden kipujaksoja.
- Sikiön hemoglobiini esiintyy luonnollisesti vastasyntyneillä, mutta he menettävät nopeasti kykynsä tuottaa sitä muutaman viikon tai kuukauden kuluessa.
- Hydroksiureaa käytettiin ensin vain aikuisille, joilla oli vaikea sirppisoluanemia, mutta nyt useammat lääkärit antavat sen lapsille, joilla on hyviä tuloksia.
- Ole varovainen mahdollisista sivuvaikutuksista, joihin kuuluu suurempi infektioriski ja mahdollinen yhteys leukemiaan (verisyöpä). Kysy lääkäriltäsi, oletko sinä tai lapsesi hyvä ehdokas hydroksiurealle.
Vaihe 6. Vastaanota rutiininomaisia arviointeja ja seulontoja
Jos sinulla on sirppisoluanemia, on olemassa useita arviointeja ja seulontoja, jotka ovat tärkeitä sairauden hoidossa ja komplikaatioiden minimoimisessa.
- Hanki laajentunut silmätutkimus 10 -vuotiaasta alkaen sirppisen retinopatian varalta. Jos testitulokset ovat normaalit, seulotaan uudelleen 1-2 vuoden välein. Jos tulokset ovat epänormaaleja, ota yhteys verkkokalvon asiantuntijaan.
- Tee munuaissairauskoe 10 vuoden iästä alkaen. Jos tulos on negatiivinen, testi on tehtävä kerran vuodessa. Jos tulos on positiivinen, on suoritettava jatkotesti.
- Seuraa verenpainetta säännöllisesti. Jopa pieni verenpaineen nousu voi lisätä aivohalvauksen riskiä potilailla, joilla on sirppisolusairaus.
Vaihe 7. Taistele väsymystä happihoidolla
Ellei veressäsi ole riittävästi happea, kehosi tuntuu väsyneeltä, ilman energiaa ja kroonisesti väsyneeltä - toisinaan on vaikeaa nousta sängystä aamulla. Lisähappi paineenalaiseen happipulloon kiinnitetyn naamion kautta voi auttaa kriisissä tai jopa päivittäisessä elämässä, aivan kuten vaikeaa emfyseemaa sairastavat potilaat. Kysy lääkäriltäsi lisähapen käytön etuja ja haittoja sirppisoluanemian hoidossa.
- Lisähapen hengittäminen ei pakota sirppimäisiä punasoluja kuljettamaan sitä, mutta se voi kyllästää muita terveitä punasoluja ja maksimoida sen, mitä toimitetaan muihin kehon kudoksiin.
- Lisähapessa on tyypillisesti korkeampi happipitoisuus kuin normaalissa merenpinnan ilmassa. Jos matkustat korkeammille korkeuksille, lisähapen kuljettaminen voi välttää sirppisolukriisin, kunnes kehosi voi sopeutua uusiin olosuhteisiin.
Vaihe 8. Keskustele lääkärisi kanssa verensiirrosta
Toinen hoitomuoto, joka käsittelee suoraan sirppisolujen korvaamista terveillä soluilla, on verensiirto. Verensiirrot tuovat verenkiertoon suuren määrän normaaleja punasoluja, mikä auttaa lievittämään sirppisolujen aiheuttamia oireita. Terveet punasolut elävät veressä pidempään kuin sirppisolut, jopa 120 päivää. Vertailun vuoksi sirppisolut elävät yleensä enintään 20 päivää.
- Lapsilla ja aikuisilla, joilla on vaikea sirppisoluanemia ja joilla on suuri aivohalvaus tukkeutuneista valtimoista, säännölliset verensiirrot voivat vähentää niiden riskiä merkittävästi.
- Säännöllisellä verensiirrolla on omat riskinsä. Ne voivat lisätä infektioiden todennäköisyyttä ja aiheuttaa liikaa raudan kertymistä elimistöön, mikä voi vahingoittaa sisäelimiä, kuten sydäntä ja maksaa.
- Jos sinulla on sirppisoluanemia ja sinulle tehdään säännöllisesti punasolusiirtoja, kysy lääkäriltäsi deferasiroxista (Exjade) - lääkkeestä, joka vähentää kehon ylimääräistä rautapitoisuutta.
Vaihe 9. Kysy lääkäriltäsi kokeellisesta typpioksidihoidosta
Sirppisoluanemiaa sairastavilla ihmisillä on alhainen typpioksidipitoisuus verenkierrossa, mikä yleensä pitää verisuonet laajentuneina (avautuvina) ja vähentää punasolujen "tahmeutta". Kysy lääkäriltäsi typpioksidihoidosta, koska se voi estää sirppimaisia soluja kasautumasta yhteen ja tukkeutumasta pienempiin valtimoihin - tutkimukset ovat tehneet vaihtelevia tuloksia.
- Hoito sisältää typpioksidikaasun hengittämisen, vaikka sitä on vaikea antaa ja lääkäri ei ehkä tunne oloaan mukavaksi.
- Lisäainetta, joka voi lisätä typpioksidin määrää veressä, kutsutaan arginiiniksi, aminohapoksi. Arginiini on turvallista täydentää, eikä sillä ole tunnettuja sivuvaikutuksia.
Vaihe 10. Harkitse luuydinsiirtoa
Luuydinsiirto (tai kantasolusiirto) sisältää vaurioituneen luuytimen korvaamisen terveellä luuytimellä, joka on peräisin sopivasta luovuttajasta. Se on pitkä ja riskialtis sairaalamenettely, johon kuuluu tuhoaa kaikki aneemisen ihmisen luuydin säteilyllä tai kemoterapialla ja pistää sitten luovuttajan kantasolut. Se on ainoa käytettävissä oleva parantava vaihtoehto sirppisolusairauteen. Kysy lääkäriltäsi eduista ja haitoista ja jos olet ehdokas siihen.
- Kaikki sirppisoluanemiaa sairastavat eivät ole ehdokkaita luuydinsiirrolle, ja sopivia luovuttajia voi olla vaikea löytää. Sisar, jolla ei ole sirppisoluominaisuutta, on mahdollinen luovuttaja.
- Vain noin 10% sirppisoluanemiaa sairastavista lapsista on sopinut luovuttajista terveisiin kantasoluihin perheessään.
- Luuydinsiirron riskit ovat lukuisia ja sisältävät hengenvaarallisia infektioita tuhoutuneen immuunijärjestelmän vuoksi.
- Riskien vuoksi elinsiirtoa suositellaan tyypillisesti vain ihmisille, joilla on vakavia ja kroonisia sirppisoluanemiaan liittyviä oireita.
Osa 2/2: Sirppisolukriisin ehkäisy
Vaihe 1. Keskity infektioiden ehkäisyyn
Tällä on suuri merkitys potilailla, joilla on sirppisoluanemia. Ne ovat erittäin alttiita virus- ja bakteeri -infektioille, koska pernan toiminta häviää usein varhaislapsuudessa; siksi lapsuudessa esiintyvien ennaltaehkäisevien antibioottien lisäksi myös rokotukset tiettyjä sairauksia vastaan ovat avainasemassa. Näitä ovat lapsuuden tavanomaiset rokotukset sekä rokotus influenssaa, bakteeri -aivokalvontulehdusta ja tietyntyyppisiä keuhkokuumeita vastaan.
Vaihe 2. Vältä korkeita korkeuksia, jos kehosi ei ole tottunut siihen
Korkeammalla on vähemmän happea, mikä voi nopeasti laukaista sirppisolukriisin, jos kehosi ei ole tottunut tällaisiin olosuhteisiin. Ole siis varovainen matkustaessasi korkeille alueille (vuoristoalueille) ja harkitse lisähapen käyttöä, jos menet.
- Keskustele lääkärisi kanssa ennen matkoja korkeille alueille ja tasapainota hyödyt terveysriskeihin.
- Lentä vain lentokoneilla, joissa on paineistetut hytit (mukaan lukien kaikki kaupalliset lennot suuremmilla lentokoneilla) ja vältä lentämistä pienemmissä, paineettomissa lentokoneissa korkealla.
Vaihe 3. Pidä hyvin nesteytettynä
On tärkeää pitää veren tilavuus suurempana, varsinkin jos sinulla on sirppisoluanemia. Pieni veren tilavuus (yleinen nestehukka) tekee verestä paksumman ja todennäköisemmin tarttuu tai kasautuu yhteen ja voi laukaista sirppisolukriisin. Estä nestehukka juomalla vähintään kahdeksan 8 unssin lasia (noin 2 litraa) puhdistettua vettä päivässä.
- Vältä juomasta nesteitä kofeiinilla, joka toimii diureettina (saa virtsaamaan useammin) ja voi vähentää veren määrää.
- Kofeiinia löytyy kahvista, mustasta teestä, suklaasta, useimmista soodapopista ja lähes kaikista energiajuomista.
- Lisää juomasi nesteiden määrää päivässä, jos harjoittelet vähän tai vietät aikaa kuumemmassa ilmastossa.
Vaihe 4. Älä tule liian kuumaksi tai kylmäksi
Toinen mahdollinen sirppisolukriisin laukaisija on äärimmäiset lämpötilat - joko liian kuuma tai liian kylmä. Liian kuuma lisää hikoilua ja voi johtaa nestehukkaan ja alhaiseen veren tilavuuteen. Liian kylmä aiheuttaa verisuonten supistumista (pienenee), mikä haittaa verenkiertoa.
- Pysy paikoissa ja ajoneuvoissa, joissa on ilmastointi, jos olet kuumassa ja/tai kosteassa ympäristössä. Käytä luonnonkuiduista (puuvillasta) valmistettuja vaatteita, jotka voivat hengittää.
- Pidä itsesi lämpimänä kylmässä ilmastossa pukeutumalla eristettyihin vaatteisiin, kuten villaan. Kädesi lämpimänä pitäminen käsineillä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on sirppisoluanemia.
Vaihe 5. Vältä liikuntaa
Raskaat fyysiset vaatimukset kehollesi lisäävät sen hapen tarvetta, mikä voi laukaista sirppisolukriisin, koska hemoglobiini ei riitä kuljettamaan happea tarvitseville soluille. Säännöllinen liikunta on hyväksi terveydelle ja verenkierrolle, vältä rasittavia asioita, kuten pitkän matkan lenkkeilyä, pyöräilyä ja uintia.
- Keskity sen sijaan vähävaikutteisiin harjoituksiin, kuten kävelyyn, kevyeen aerobiciin, joogaan ja rasittamiin pihatöihin.
- Kevyiden ja keskipitkien painojen nostaminen on kunnossa lihasten rakentamiseksi ja ylläpitämiseksi, mutta raskaita nostoja ei suositella potilaille, joilla on sirppisoluanemia.
Vinkkejä
- 1970 -luvulla sirppisoluanemiaa sairastavien ihmisten keskimääräinen elinikä oli vain 14 vuotta, mutta nykyaikaisella hoidon edistymisellä sairastuneet voivat nyt saavuttaa 50 vuotta ja sen jälkeen.
- Naisilla, joilla on sirppisoluanemia, on yleensä vähemmän vakavia oireita ja he elävät pidempään kuin miehet.
- Älä tupakoi ja vältä altistumista käytetylle tupakalle, varsinkin jos sinulla on sirppisoluanemia, koska se vähentää verenkiertoa ja tekee verisoluista "tahmeampia".
