Castlemanin tauti viittaa harvinaisten sairauksien ryhmään, joka aiheuttaa solujen liikakasvua imusolmukkeissa koko kehossasi. Castlemanin tautia on useita tyyppejä, ja asianmukainen hoito riippuu lajikkeestasi. Jos epäilet, että sinulla on Castlemanin tauti, ota yhteys lääkäriisi saadaksesi erityisen diagnoosin. Työskentele tiiviisti lääkäritiimisi kanssa parhaan hoidon määrittämiseksi. Jos tarvitset lisätukea, ota yhteyttä tutkimusorganisaatioihin, jotka tutkivat Castlemanin tautia, pidä yhteyttä muihin potilaisiin ja hae lohtua perheeltäsi ja ystäviltäsi.
Askeleet
Menetelmä 1/3: Oikean hoidon määrittäminen
Vaihe 1. Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on Castlemanin taudin oireita
Monilla Castleman -tautia sairastavilla potilailla ei ole oireita. Et ehkä huomaa, että sinulla on se, ellei lääkäri huomaa suurentunutta imusolmuketta rutiinitutkimuksen tai kuvantamistestin aikana. Varaa kuitenkin aika lääkärillesi heti, jos huomaat oireita, kuten:
- Laajentuneet imusolmukkeet niskassa, solisluussa, kainaloissa tai nivusissa
- Kuume
- Laihtuminen ilman ilmeistä syytä (eli et ole muuttanut ruokavaliota tai liikuntatottumuksia)
- Väsymys
- Pahoinvointi
- Yöhikoilut
- Suurentuneen maksan tai pernan oireet, kuten turvotus, kipu tai täyteys vatsassa
Vaihe 2. Etsi Castlemanin tautiin erikoistunut lääkäri
Castlemanin tautia hoitavat tyypillisesti hematologit (veren ja immuunijärjestelmän sairauksien asiantuntijat), kirurgit tai onkologit (lääkärit, jotka hoitavat syöpää ja siihen liittyviä sairauksia). Koska CD on harvinainen, lääkäri ei ehkä ole kokenut sen hoidossa. Jos lääkäri epäilee, että sinulla on Castlemanin tauti, hän todennäköisesti ohjaa sinut erikoislääkärille lisätestejä ja hoitoa varten.
- Jos lääkäri ei voi suositella alueesi asiantuntijoita, ota yhteyttä Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) -verkkoon (CDCN) osoitteessa CDCN.org auttaaksesi sinua löytämään lähimmän Castleman -taudin asiantuntijan.
- Asiantuntija voi suorittaa testejä määrittääkseen tarkasti, minkä tyyppinen Castleman -tauti sinulla on, ja suositella asianmukaista hoitoa diagnoosisi perusteella.
Vaihe 3. Suorita diagnostiset testit sen määrittämiseksi, minkä tyyppinen CD sinulla on
Lääkärisi voi suorittaa useita testejä tarkan CD -tyypin määrittämiseksi. Tämä auttaa lääkäriäsi valitsemaan sinulle sopivan hoidon. Tyypillisiä CD -testejä ovat:
-
Veri- ja virtsakokeet:
Lääkärisi ottaa näytteitä verestäsi tai virtsastasi testataksesi anemiaa ja tiettyjä CD: hen liittyviä proteiinipoikkeavuuksia. Nämä testit voivat myös sulkea pois muita oireiden syitä, kuten infektion.
-
Kuvantamistestit:
Lääketieteellinen tiimisi käyttää kuvantamistyökaluja, kuten CT -skannauksia, PET -skannauksia, MRI -skannauksia tai ultraääntä, etsimään kasvaimia imusolmukkeistasi ja tunnistamaan, missä kyseiset solmut sijaitsevat.
-
Imusolmukkeiden biopsia:
Vähän invasiivisen leikkauksen avulla lääkäri ottaa näytteen kärsineestä kudoksesta ja tutkii sitä. Tämä voi auttaa heitä tunnistamaan CD: n alatyypin tai sulkemaan pois muut imusolmukkeisiin vaikuttavat olosuhteet, kuten lymfooma.
Castlemanin taudin tyypit
Unicentric Castlemanin tauti:
Tämä on yleisin tyyppi. UCD: ssä yksi imusolmuke laajenee, yleensä rinnassa tai vatsassa.
Monikeskus Castlemanin tauti:
Tämä CD -muoto vaikuttaa useisiin imusolmukkeisiin koko kehossa. Se liittyy tyypillisesti virusinfektioon, kuten HHV-8 tai HIV, mutta voi ilmetä myös ilman syytä (idiopaattinen monikeskusinen Castlemanin tauti).
Vaihe 4. Kysy lääkäriltä kysymyksiä
Lääkärisi ja muu hoitoryhmäsi haluavat todennäköisesti haastatella oireitasi ja terveyshistoriaasi. Tämä on myös hyvä aika esittää sinulle omia kysymyksiä tai ottaa huolenaiheita hoidostasi. Hyviä kysymyksiä lääkäriltäsi ovat:
- Oletko koskaan hoitanut tätä tautia aiemmin? Jos ei, voitko ohjata minut lääkärille, jolla on?
- Millaisia testejä sinun on tehtävä? Miten voin valmistautua testeihin?
- Tarkistiko biopsiani patologi, jolla on kokemusta CD: stä?
- Mikä Castlemanin taudin alatyyppi minulla on?
- Mitä muita diagnooseja harkitsit ja suljet pois?
- Millaista hoitoa suosittelet tilaani? Mitkä ovat riskit?
- Milloin minun on aloitettava hoito? Kuinka kauan hoito kestää?
- Olenko oikeutettu nykyisiin kliinisiin kokeisiin?
- Tarvitseeko minun suorittaa jatkohoitoa hoidon jälkeen?
Menetelmä 2/3: Hoidon saaminen
Vaihe 1. Hanki kirurginen hoito UCD: lle (unicentric Castleman -tauti)
Jos sinulla on UCD, pyydä lääkäriltäsi lähetettä kirurgiin, joka voi poistaa suurentuneen imusolmukkeen kirurgisesti. Kirurginen poisto on UCD: n paras hoito ja sillä on erinomaiset tulokset. Oireet häviävät yleensä leikkauksen jälkeen ja uusiutuminen on harvinaista. Leikkauksen vakavuus riippuu siitä, missä sairastunut imusolmuke sijaitsee.
- Jotkut potilaat voivat mennä kotiin leikkauksen jälkeen, kun taas toiset, erityisesti ne, joiden solmut ovat syvällä rinnassa, saattavat joutua jäämään sairaalaan useita päiviä.
- Noudata kirurgin neuvoja ennen ja jälkeen toimenpiteen.
- Joitakin kysymyksiä, joita haluat ehkä kysyä kirurgillesi ennen leikkausta, ovat: "Kuinka kauan minun on pysyttävä sairaalassa?" "Mitä minun on tehtävä leikkauksen jälkeen toipuakseni?" "Onko minulla riski haittavaikutuksista tämän leikkauksen aikana?" "Pitäisikö minun lopettaa lääkkeiden käyttö ennen kuin menen sisään?"
Vaihe 2. Ota lääkkeitä MCD: n (multicentric Castleman -tauti) hoitoon
Jos sinulla on HHV-8: een liittyvä MCD tai idiopaattinen MCD, keskustele lääkärisi kanssa CD: n hoidosta lääkkeillä. He voivat suositella kortikosteroidien, immunoterapialääkkeiden ja viruslääkkeiden yhdistelmää tilan hoitoon. Riippuen sairautesi vakavuudesta (jonka lääkäri määrittää oireidesi, tenttisi ja laboratoriotestiesi perusteella), saatat joutua menemään sairaalaan seurantaa, lisäarviointia ja hoitoa varten. Yleisiä lääketieteellisiä hoitoja ovat:
- Siltuksimabi (Sylvant). Tämä on ihmisen tekemä vasta -aine, joka on suunniteltu hyökkäämään idiopaattiseen MCD: hen liittyviä epänormaaleja proteiineja vastaan. Haittavaikutuksia ovat ummetus, päänsärky, painonnousu ja kurkun, suun tai vatsakipu. Jos sinulle kehittyy ihottuma tai infektio siltuksimabihoidon aikana, ota välittömästi yhteys lääkäriisi.
- Rituksimabi (Rituxan). Tämä immunoterapialääke on HHV-8: een liittyvän MCD: n paras hoito. Yleisiä sivuvaikutuksia ovat vilunväristykset, kuume tai muut kylmän kaltaiset oireet. Jos tunnet olosi hämmentyneeksi, huimaukseksi tai heikoksi toisella kehon puolella, ota heti yhteys lääkäriisi.
- Kortikosteroidit. Näitä käytetään yleisesti yhdessä muiden lääkkeiden kanssa MCD: n hoitoon. Lääkärisi voi joko pistää ne tai antaa sinulle pillerin, kuten prednisonin, otettavaksi. Haittavaikutuksia voivat olla kohonnut verensokeri, mielialan vaihtelut, infektiot, heikentyneet luut, väsymys, lihasheikkous, painonnousu, nesteen kertyminen ja korkea verenpaine.
- Antiviraaliset lääkkeet. Näitä voidaan käyttää hallitsemaan taustalla olevia virusinfektioita, jotka voivat edistää MCD: tä, kuten HHV-8 tai HIV.
Tiesitkö?
MCD liittyy usein ihmisen herpesvirukseen 8 (HHV-8), joka voi myös aiheuttaa harvinaisen syövän, nimeltään Kaposi-sarkooma. Kaposin sarkooma ja MCD voivat esiintyä yhdessä.
Vaihe 3. Tutki kemoterapiaa vaikeasti hoidettavan MCD: n varalta
Vakavissa MCD -tapauksissa, jotka eivät reagoi muihin hoitoihin, saatat joutua käymään kemoterapiassa. MCD: n hoidot ovat hyvin samanlaisia kuin lymfooman hoidot. Lääkärisi suosittelee todennäköisesti kemoterapialääkkeiden yhdistelmää, joka annetaan sinulle joko pillereinä tai injektiona. Voit kiertää viikkoja kemoterapiaa ja sen jälkeen muutaman viikon tauon.
- Kemoterapia voi aiheuttaa monenlaisia haittavaikutuksia, kuten hiustenlähtöä, suun haavaumia, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, oksentelua, ripulia, infektioita, väsymystä ja heikkoutta. Se voi myös tehdä sinusta alttiimman mustelmille tai verenvuodolle. Kerro lääkärillesi oireistasi, ja he määräävät tapoja hallita niitä.
- Kemoterapia voi olla tehokkainta, jos se yhdistetään muihin hoitoihin, kuten kortikosteroideihin tai sädehoitoon.
Tapa 3/3: Tuki ja muut hoitovaihtoehdot
Vaihe 1. Etsi tukiryhmiä ja tutkimusorganisaatioita
Kansalliset tukiryhmät ja järjestöt auttavat tarjoamaan emotionaalista tukea sekä tietoa uusista tutkimuksista ja hoidoista. Vaikka CD on harvinainen, on olemassa aktiivisia verkostoja, jotka voivat auttaa sinua saamaan yhteyden muihin samasta sairaudesta kärsiviin. Tee verkkohaku tai pyydä lääkäriäsi suosittelemaan tutkimusorganisaatioita ja tukiryhmiä, joista voi olla sinulle apua.
- Castlemanin taudin yhteistyöverkosto ylläpitää aktiivista tutkijoiden, perheen ja CD -potilaiden yhteisöä. Ne tarjoavat myös päivityksiä taudin viimeaikaisesta tutkimuksesta.
- RareConnect ylläpitää kansainvälistä online-tukiryhmää CD-käyttäjille. Voit vierailla täällä:
Vaihe 2. Liity kliiniseen tutkimukseen
Koska CD on niin harvinainen, potilaiden osallistuminen tutkimuksiin on uskomattoman tärkeää sairauden oppimiseen ja uusien hoitojen kehittämiseen. Tutkimukseen osallistuminen voi olla niin yksinkertaista kuin vastata muutamaan kysymykseen ja allekirjoittaa suostumuslomake, jotta potilaskertojasi voidaan käyttää tutkimukseen. Voit myös luovuttaa verta, sylkeä ja imusolmukenäytteitä. Lopuksi voit vapaaehtoisesti osallistua kokeellisen lääkityksen kokeiluun. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) järjestää tutkimuksia Castlemanin taudista ja voi koordinoida osallistumistasi tutkimushankkeisiin.
- Yhdysvaltain kansallinen terveysinstituutti pitää tietokantaa CD: n kliinisistä tutkimuksista, jotka ovat parhaillaan aktiivisia, rekrytoitavia tai valmistuneita. Lisätietoja on osoitteessa https://www.clinicaltrials.gov ja hakusana "Castlemanin tauti".
- CDCN ylläpitää tietokantaa CD -potilaista tutkijoiden auttamiseksi. Lisäämällä tietosi ja patologiaraporttisi ACCELERATE -potilasrekisteriin voit osallistua hoitotutkimukseen. Lisää itsesi rekisteriin täällä:
Vaihe 3. Lahjoita kudoksesi tutkimukseen
Toinen tapa edistää uutta tutkimusta on lahjoittaa vaurioitunut kudos biopsian tai leikkauksen jälkeen. CDCN hallinnoi tällä hetkellä kudoskokoelmia tutkimusta varten. Voit tarkistaa kelpoisuutesi täyttämällä lomakkeen heidän verkkosivustollaan täällä:
Kärki:
Kysy lääkäriltäsi, voitko luovuttaa kudosta, joka on poistettu biopsian tai kirurgisen hoidon aikana tutkimustarkoituksiin. He voivat pyytää sinua allekirjoittamaan suostumuslomakkeen tai määrittämään tarkasti, miten haluat näytteiden käytön.
Vaihe 4. Luota perheeseesi ja ystäviisi
Henkilökohtainen tukiverkostosi on korvaamaton auttaa sinua pysymään vahvana ja terveenä tänä aikana. Jos olet järkyttynyt, peloissasi tai hermostunut, etsi joku luotettava henkilö, jolle voit puhua näistä ongelmista.
- Jos sinulla ei ole läheistäsi tukea, voit silti tavoittaa muita. Palvontapaikat voivat koordinoida jonkun auttamaan sinua päivittäisissä tehtävissä tarvittaessa. Koulut ja yliopistot voivat tarjota majoitusta. Työkaverisi voivat olla halukkaita toimimaan toimiston ympärillä.
- Taudin vakavuudesta riippuen saatat tarvita jonkun, joka järjestää sinut tapaamisiin, hoitoihin ja mahdollisesti sairaalaan. Varmista, että sinulla on 1 tai 2 henkilöä, jotka voivat sitoutua ottamaan sinut.
- Jos tunnet olosi masentuneeksi, toivottomaksi tai ahdistuneeksi, saatat haluta ottaa yhteyttä valtuutettuun terapeuttiin.
Vinkkejä
- Kemoterapia ja sädehoito voivat aiheuttaa pahoinvointia, oksentelua ja muita sivuvaikutuksia. Lääkärisi voi määrätä lääkkeitä näiden haittavaikutusten hallintaan.
- Kerro aina lääkärillesi kaikista haittavaikutuksista, joita sinulla ilmenee hoidon aikana.
- CD: n monimutkaisuuden ja sitä koskevan tutkimuksen puutteen vuoksi hoitovaihtoehdot voivat riippua yksittäisestä potilaasta. Työskentele aina lääkärisi kanssa ja kuuntele heidän ohjeita parhaan hoidon saamiseksi.
- Jos käytät vitamiineja tai kasviperäisiä lisäravinteita oireidesi hallitsemiseksi, on tärkeää, että kerrot asiasta lääkärillesi. Nämä voivat mahdollisesti häiritä leikkausta tai muita lääkkeitä.
- CD voi esiintyä kaikenikäisille ja sukupuolisille. UCD -diagnoosin keski -ikä on kuitenkin 35, ja MCD esiintyy tyypillisesti 50- ja 60 -vuotiailla. MCD on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.
Varoitukset
- Potilailla, joilla on CD, on suurempi riski saada vakava rakkulainen ihosairaus, joka tunnetaan nimellä Paraneoplastic Pemphigus. Ilmoita lääkärillesi, jos huomaat ihottumaa tai haavaumia suussa tai huulten ympärillä.
- Käsittelemätön MCD voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten hengenvaarallisia infektioita tai elinten vajaatoimintaa.
- Castlemanin tauti voi lisätä riskiä sairastua lymfoomaan.
