Autosomaalinen hallitseva polysystinen munuaissairaus (ADPKD) on perinnöllinen, geneettinen sairaus. Autosomaalinen hallitseva tarkoittaa, että voit periä häiriön vain yhdeltä vanhemmalta. Jos vanhemmalla on häiriö, hänellä on 50% mahdollisuus antaa se lapsilleen. Tässä taudissa munuaiset ja joskus muut elimet muodostavat nesteellä täytettyjä kystat, jotka häiritsevät elinten toimintaa. Oikea lääkärinhoito on erittäin tärkeää, samoin kuin elämäntapamuutokset komplikaatioiden mahdollisuuksien vähentämiseksi.
Askeleet
Osa 1/2: Monirakkulataudin diagnosointi
Vaihe 1. Tunnista oireet
Monilla ihmisillä on sairaus vuosia tietämättä sitä, koska oireet eivät yleensä kehity ennen aikuisuutta. Mene lääkäriin, jos sinulla on seuraavat oireet:
- Päänsärky
- Hypertensio, jota kutsutaan myös korkeaksi verenpaineeksi
- Laajentunut vatsa
- Kipu selässä tai kyljessä
- Tarve virtsata usein
- Veren erittyminen virtsaan
- Munuaiskiviä
- Virtsatieinfektiot tai munuaisinfektiot
- Munuaisten vajaatoiminta
- Proteiini virtsassa
- Kylkikipu
- Munuaisten verenvuoto
- Munuaiskiviä
Vaihe 2. Mieti, onko sinulla läheinen sukulainen, jolla on häiriö
Jos sinulla on vanhempi, jolla on autosomaalinen hallitseva polysystinen munuaissairaus, sinulla on myös 50% mahdollisuus saada se.
- Jos sinulla on häiriö ja sinulla on lapsia, on 50% mahdollisuus siirtää se heille. Voit välittää sen heille, vaikka kumppanillasi ei olisi häiriötä. Yksi vanhempi, jolla on se, riittää välittämään sen.
- Jos sinulla on isovanhempi, jolla on häiriö, sinulla on 25% mahdollisuus periä häiriö.
- Joskus häiriö johtuu mutaatiosta perheessä, jossa häiriötä ei ole, mutta tämä on hyvin harvinaista.
Vaihe 3. Tarkista lääkärisi munuaiset
Lääkäri voi tehdä useita testejä sen selvittämiseksi, onko sinulla munuaisten kystat. Kerro lääkärillesi, jos epäilet olevasi raskaana, koska tämä voi vaikuttaa lääkärin päätökseen siitä, mitkä testit suoritetaan. Mahdollisia testejä ovat:
- Ultraääni. Tässä menettelyssä käytetään ääni -aaltoja, jotka ovat korkeampia kuin voimme kuulla, jotta saadaan kuva sisäelimistäsi. Ääniaallot välittyvät kehon läpi ja pomppivat pois kudoksista. Kone muuntaa heijastuneiden ääniaaltojen tiedot kuvaksi. Tämä ei satuta eikä ole vaarallista sinulle. Lääkäri voi käyttää geeliä ihollasi parantaaksesi kehosi ja ultraäänilaitteen välistä yhteyttä. Toimenpide kestää muutaman minuutin.
- Tietokonetomografia (CT). CT-skanneri käyttää röntgensäteitä poikkileikkauskuvien tekemiseen sisäelimistäsi. Saatat saada kontrastimateriaalia, jotta elimet näkyvät paremmin röntgenkuvissa. Tämä voidaan tehdä nielemällä neste tai pistämällä se laskimoon. Skannauksen aikana makaat pöydällä, joka siirtää sinut skanneriin. Koneesta saattaa kuulua ääniä. Lääkäri kommunikoi kanssasi sisäpuhelimen kautta. Toimenpide voi kestää noin puoli tuntia eikä aiheuta haittaa.
- Magneettikuvaus (MRI). Magneettikuvauslaite luo magneetteja ja radioaaltoja luodaksesi poikkileikkauskuvia kehostasi. Koska tässä testissä käytetään magneetteja, on tärkeää, että kerrot lääkärille, jos kehossasi on metalli- tai elektronisia implantteja. Tämä voi sisältää sydämen venttiilit, sydämentahdistimen, sydämen defibrillaattorin, sirpaleet, luodinpalat tai proteesin. Lääkäri voi myös antaa sinulle varjoainetta, jotta munuaisesi näkyvät paremmin kuvissa. Skannauksen aikana makaat pöydällä, joka siirtyy skanneriin. Skannaus ei vahingoita, mutta saatat kuulla kovia ääniä. Sinua pyydetään makaamaan paikallaan, mutta voit kommunikoida lääkärin kanssa mikrofonin kautta. Jos olet huolissasi klaustrofobisesta olosta, kysy lääkäriltä, voitko saada rauhoittavaa lääkettä.
Osa 2/2: Oireiden ja komplikaatioiden hoito
Vaihe 1. Hallitse verenpainettasi
Verenpaineen pitäminen liian korkeana on tärkeää munuaisvaurioiden nopeuden vähentämiseksi. Keskustele lääkärisi kanssa räätälöidyn terveyssuunnitelman mukaan, joka sopii elämäntapaasi ja terveydentilaasi. Mahdollisia tapoja alentaa verenpainetta ovat:
- Vähärasvaisen ja vähärasvaisen ruokavalion syöminen. Voit tehdä tämän vähentämällä ruoanlaitossa käytettävän suolan ja rasvan määrää. Vältä lihan suolaamista ja paista sen sijaan grillaamista, paahtamista tai paistamista. Valitse vähärasvainen liha, kuten siipikarja ja kala. Jos syöt rasvaista lihaa, leikkaa rasva pois ja poista iho. Lisää hedelmien ja vihannesten määrää. Niissä on vähän rasvaa ja paljon kuitua. Kun ostat säilöttyjä hedelmiä ja vihanneksia, etsi elintarvikkeita, jotka on säilötty veteen eikä suolaiseen veteen tai sokerisiirappiin.
- Lopeta tupakoiminen. Tupakointi kovettaa valtimojasi ja nostaa verenpainetta. Tupakointi voi auttaa vähentämään syövän kehittymisen mahdollisuuksia ja alentamaan verenpainetta. Jos tarvitset apua lopettamiseen, keskustele lääkärisi kanssa esimerkiksi tukiryhmiin liittymisestä, nikotiinikorvaushoidon tai kotihoidon kokeilusta.
- Lisää saamasi harjoituksen määrää. Keskustele lääkärisi tai fysioterapeutin kanssa siitä, mikä on paras terveydellesi. Yleensä terveys- ja henkilöstöministeriö suosittelee, että ihmiset tekevät 150 minuuttia kohtalaisen voimakasta aerobista toimintaa tai 75 minuuttia korkean intensiteetin aerobista toimintaa, kuten juoksua, uintia, pyöräilyä tai kävelyä viikossa ja voimaharjoittelua, kuten painonnosto, kahdesti viikossa. Tämä auttaa sinua alentamaan verenpainettasi, hallitsemaan painoasi ja lievittämään stressiä.
- Vähentää stressiä. Stressi lisää ihmisten verenpainetta. Jos sinulla on äskettäin diagnosoitu monirakkulatauti, tämä yksin on todennäköisesti erittäin stressaavaa. Kokeile rentoutumistekniikoita auttamaan sinua selviytymään. Joidenkin mielestä seuraavista on apua: jooga, meditaatio, syvä hengitys, rauhoittavien kuvien visualisointi tai Tai Ch.
- Ota verenpainelääkkeitä. Jos lääkärisi katsoo, että sinun on käytettävä lääkkeitä verenpaineen hallintaan, varmista, että annat lääkärillesi täydellisen luettelon kaikista muista lääkkeistä, sekä reseptilääkkeistä että käsikauppalääkkeistä, vitamiineista, ravintolisistä ja yrttilääkkeistä, jotka otat. Tämä on tärkeää, jotta lääkäri voi varmistaa, että he eivät ole vuorovaikutuksessa keskenään. Yleisiä lääkkeitä, joita voidaan määrätä ihmisille, joilla on monirakkulatauti, ovat angiotensiinikonvertaasin (ACE) estäjät tai angiotensiini-2-reseptorin salpaajat (ARB: t). ACE: n estäjät voivat usein aiheuttaa yskän kaltaisia sivuvaikutuksia. Keskustele lääkärisi kanssa muista hoitovaihtoehdoista, jos näin käy.
Vaihe 2. Hallitse kipua
Monilla ihmisillä, joilla on monirakkulatauti, on krooninen kipu selässä tai kyljessä. Tämä voi tapahtua, jos kystat ovat suuria ja aiheuttavat painetta.
- Vaikea kipu voi vaatia leikkausta kystien poistamiseksi tai tyhjentämiseksi.
- Lievää kipua hoidetaan todennäköisesti lääkkeillä. Kivun vakavuudesta riippuen lääkäri voi ehdottaa käsikauppalääkkeitä, kuten parasetamolia tai reseptilääkkeitä, kuten kodeiinia, tramadolia, masennuslääkettä tai kouristuksia ehkäisevää lääkettä. Kahta jälkimmäistä käytetään useammin krooniseen kipuun.
- Älä ota ilman reseptiä saatavia ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten ibuprofeenia, keskustelematta ensin lääkärisi kanssa. Nämä lääkkeet voivat vaikuttaa munuaisiin tai olla vuorovaikutuksessa verenpainelääkkeiden kanssa.
Vaihe 3. Käsittele munuaiskiviä
Juo runsaasti nestettä, jotta virtsaat usein ja huuhtelet virtsateitä. Tämä auttaa estämään kivien muodostumista tai pienempiä kulkemaan. Jos ne ovat liian suuria, lääkäri voi suositella jotakin seuraavista toimenpiteistä:
- Kehon ulkopuolinen iskuaalto -litotripsia (ESWL) kivien hajottamiseksi. Kun kivet ovat pienempiä, saatat pystyä ohittamaan ne luonnollisesti. Tämän toimenpiteen aikana saat kipulääkkeitä lievittääksesi sen aiheuttamaa epämukavuutta.
- Ureterorenoskopia. Tämän toimenpiteen aikana lääkäri lisää pienen laajuuden virtsaputkeen, virtsarakkoon ja virtsaputkeen. Lääkäri voi poistaa kiven tai hajottaa sen laserilla, jotta voit siirtää palaset luonnollisesti. Tämä tehtäisiin yleisanestesiassa.
Vaihe 4. Ota antibiootteja virtsatietulehdusten tappamiseksi
Virtsatieinfektioita hoidetaan yleensä tehokkaasti antibiooteilla, juodaan runsaasti vettä ja otetaan kipulääkettä, kuten parasetamolia, epämukavuuden lievittämiseksi. Ota heti yhteys lääkäriisi, jos sinulle kehittyy virtsatieinfektio. On tärkeää, että se hoidetaan välittömästi, jotta se ei leviä kystiin, joissa antibioottien on vaikeampi päästä. Jos näin tapahtuu, lääkärisi saattaa joutua tyhjentämään kystat. Tarkkaile seuraavia virtsatieinfektion oireita:
- Tarve virtsata usein
- Pilvinen tai verinen virtsa
- Virtsa, jolla on outo, paha haju
- Kipu virtsatessa tai jatkuva tylsä kipu häpyalueellasi
- Selkäkipu
- Kuume tai vilunväristykset
- Pahoinvointi, oksentelu tai ripuli
Vaihe 5. Tarkista maksakystat
Jos sinulle kehittyy kystat maksassa, lääkäri voi ehdottaa useita vaihtoehtoja niiden vakavuudesta riippuen:
- Ei ole hormonihoidossa
- Tyhjennys kystat
- Maksan kystisten osien poistaminen
- Maksansiirto
Vaihe 6. Keskustele siitä, mitä haluaisit tehdä, jos munuaisesi eivät toimi
Lääkärisi tekee todennäköisesti säännöllisesti verikokeita arvioidakseen muutoksia munuaisten toiminnassa. Jos munuaiset alkavat epäonnistua, on kaksi suurta vaihtoehtoa:
-
Dialyysi. Dialyysi on tarpeen, kun munuaiset eivät enää pysty suodattamaan verta. Tämän toimenpiteen aikana veri puhdistetaan ja jätteet poistetaan. Tekniikoita on kaksi.
- Hemodialyysin aikana sinun on suoritettava kolme useita tunteja kestävää hoitoa viikossa. Veri johdetaan ulkoisen koneen läpi ja ohjataan sitten takaisin kehoosi.
- Toinen vaihtoehto, peritoneaalidialyysi, voidaan tehdä kotona yöllä nukkuessasi. Sinulle asetetaan pieni katetri pysyvästi vatsan tilaan. Veri pumpataan peritoneaalisen ontelon verisuonten läpi ja jätteet imeytyvät dialyysinesteeseen. Tämä kestää alle tunnin, mutta se on tehtävä neljä kertaa päivässä tai nukkuessasi. Jos dialyysi on tarpeen, lääkäri auttaa sinua määrittämään sinulle parhaiten sopivan menetelmän.
- Munuaissiirto. Saatat joutua vastaanottamaan uuden, toimivan munuaisen. Tarvitset jonkun, joka on läheinen geneettinen ottelu sinulle. Lähisukulaiset ovat usein hyviä otteluita.
